Le
dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand (DFS) est un sarcome cutané
à développement lent, particulier par son agressivité locale et sa tendance aux
récidives en l’absence de chirurgie adaptée.
Toutefois,
ce sarcome cutané de malignité intermédiaire peut se transformer en un sarcome
de haut grade (FS-DFS) de pronostic plus sévère impliquant la survenue de récidives
et de métastases à distance.
L’incidence
de ce processus FS-DFS demeure peu connue vue le nombre restreint de cas
rapportés dans la littérature.
Le
diagnostic positif est histologique, combinant à la fois des figures
microscopiques de dermatofibrome et de fibrosarcome. Il est parfois difficile
et complété par la réalisation d’un panel d’immunomarquages permettant
d’éliminer d’autres tumeurs. L’analyse de la littérature suggère l’intérêt de
la recherche d’altération génétique somatique par hybridation in situ en
fluorescence (FISH), plus particulièrement la translocation t(17 ;22).
Le
sarcome de haut grade FS-DFS doit être différencié des autres tumeurs et sarcomes
mésenchymateux nécessitant le recours à des thérapeutiques différentes.
Le
traitement est chirurgical reposant sur une exérèse complète. Cette dernière
doit être assurée préférentiellement par la technique micrographique de Mohs (ou Slow Mohs).
Les
aspects cliniques et histopathologiques de ce phénomène restent souvent
méconnus.
En
conclusion, la transformation sarcomateuse du DFS doit être évoquée par le
dermatologue et recherchée par l’anatomo-pathologiste afin de ne pas méconnaître
ce processus rare, mais possible, et de proposer une surveillance adéquate
aux moyen et long termes.
H. Benhiba (Mémoire de fin de spécialité: Transformation sarcomateuse du dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand: Analyse de 5 cas et revue de la littérature).
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