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mardi 4 octobre 2016

TRANSFORMATION SARCOMATEUSE DU DERMATOFIBROSARCOME DE DARIER ET FERRAND


              Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand (DFS) est un sarcome cutané à développement lent, particulier par son agressivité locale et sa tendance aux récidives en l’absence de chirurgie adaptée.
Toutefois, ce sarcome cutané de malignité intermédiaire peut se transformer en un sarcome de haut grade (FS-DFS) de pronostic plus sévère impliquant la survenue de récidives et de métastases à distance.
L’incidence de ce processus FS-DFS demeure peu connue vue le nombre restreint de cas rapportés dans la littérature.
Cliniquement, le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand transformé en un sarcome vrai ne présente pas de différence significative avec le DFS classique.
Le diagnostic positif est histologique, combinant à la fois des figures microscopiques de dermatofibrome et de fibrosarcome. Il est parfois difficile et complété par la réalisation d’un panel d’immunomarquages permettant d’éliminer d’autres tumeurs. L’analyse de la littérature suggère l’intérêt de la recherche d’altération génétique somatique par hybridation in situ en fluorescence (FISH), plus particulièrement la translocation t(17 ;22).

Le sarcome de haut grade FS-DFS doit être différencié des autres tumeurs et sarcomes mésenchymateux nécessitant le recours à des thérapeutiques différentes.
Le traitement est chirurgical reposant sur une exérèse complète. Cette dernière doit être assurée préférentiellement par la technique micrographique de Mohs (ou Slow Mohs).
Les aspects cliniques et histopathologiques de ce phénomène restent souvent méconnus. 

En conclusion, la transformation sarcomateuse du DFS doit être évoquée par le dermatologue et recherchée par l’anatomo-pathologiste afin de ne pas méconnaître ce processus rare, mais possible, et de proposer une surveillance adéquate aux moyen et long termes.

H. Benhiba (Mémoire de fin de spécialité: Transformation sarcomateuse du dermatofibrosarcome de  Darier et Ferrand: Analyse de 5 cas et revue de la littérature). 

2 commentaires:

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